細胞内のタンパク質分解に異常をきたすとライソゾーム病を発症
千葉大学大学院理学研究院の研究グループは、細胞内タンパク質の分解量を簡便に解析できる手法を開発しました。この手法はライソゾーム病（リソソーム病）の解明に役立つ可能性があります。
私たちの体の構成に欠かせないタンパク質は、細胞の中で作り出されています。不要になったタンパク質は、細胞の中にある小器官「ライソゾーム」に取り込まれ、酵素の力を借りて分解されます。ライソゾームは“ごみ処理場”のような役割を果たしています。しかし、加水分解酵素に異常があると、タンパク質が通常通り分解できなくなり、ライソゾーム病の発症につながります。
ライソゾーム病は、厚生労働省から特定疾患の難病に指定され、現在までに40種類もの疾患が存在することがわかっていますが、ライソゾーム内の活性の測定法には煩雑なものが多く、ライソゾームの動態を研究する上で制約になっていました。
細胞内タンパク質検出のための物質「Lysosomal-METRIQ」を開発
研究グループは、緑色と赤色の蛍光タンパク質を組み合わせた、タンパク質を検出するための物質「Lysosomal-METRIQ」を開発。これにより、細胞内のどのような変化がライソゾームに影響を与えたかを詳細に解析することが可能になりました。この解析手法により、研究グループは、CDK5(cyclin dependent kinase 5)と呼ばれるタンパク質がライソゾームの恒常性維持（通常通り分解を維持すること）に貢献していることを発見しました。
「従来と比べて簡便かつ定量的にライソゾーム活性の測定が可能になったことで、今後はライソゾームの動態変化の研究、細胞ストレスの評価、薬効評価のスクリーニングなど、基礎研究から治療に有効な薬剤探索まで、幅広い用途で活用されることを期待しています」と、研究グループは述べています。（遺伝性疾患プラス編集部）
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